原标题：热搜上的“红斑狼疮”到底是什么？一文读懂→

近日，某女艺人离世的消息令大家唏嘘不已，“系统性红斑狼疮”也冲上热搜，引起广泛关注。

不是皮肤病！

系统性红斑狼疮远比你想象的复杂

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。“狼疮”lupus一词，在古拉丁文中意为“狼”，用于该疾病面部红斑的描述，典型的面部红斑经久不愈，像被犬科动物撕咬以后的伤口。而“系统性”systemic则指出了该病是多器官、多系统累及的疾病，从头发丝到脚趾甲，都有可能是本病的受累器官。

其可以引起多种临床症状。

狼疮肾炎，多表现为蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。

重症患者可以出现肾功能异常等，最终可以引起肾功能衰竭，需要透析或肾脏移植治疗。

消化系统表现。

可表现为食欲减退，腹痛，呕吐，腹泻等等，部分患者已上述症状为首发症状。我院每年均有不少因消化系统症状就诊而诊断为系统性红斑狼疮的病例。

皮肤和黏膜病变。

有些是最具特征的皮肤表现，例如，在鼻梁和颧骨面颊部位呈蝶形分布的红斑，形状像一只蝴蝶的翅膀，被称为“蝶形红斑”。

最常出现的黏膜病变是口腔溃疡，通常在口唇、面颊或舌缘，多为无痛性溃疡，可反复出现，称为口腔阿弗他溃疡。

肌肉关节病变。

出现多个关节疼痛、肿胀、晨僵，大多数病友的关节病变是对称的，通常不会引起关节滑膜炎破坏和骨质破坏，因此一般不会引起关节畸形。

血液系统表现。

血液系统病变最常见的是贫血、白细胞减少或者血小板减少。血小板减少严重时可引起内脏出血，如便血、咯血等。可能出现女艺人在媒体采访中也曾抱怨经常受到血小板低的困扰。

抗磷脂综合征，其表现为血栓形成反复自发性流产，血小板减少病人血清不止一次出现抗磷脂抗体。

累及肺部、心脏、大脑等系统，导致出现间质性肺炎，心悸、胸闷、心包积液，精神异常等症状。

有以上症状不一定是红斑狼疮，但患上红斑狼疮很容易出现这些症状。

系统性红斑狼疮

“偏爱”育龄女性？

流行病学调查发现，对于此病，女性的患病率明显高于男性，在更年期前阶段为9：1，儿童和老人为3：1。系统性红斑狼疮发病与以下因素相关：遗传，如携带了易感基因；环境，如阳光紫外线、某些药物暴露，感染了某些病原微生物；还有雌激素。一般而言，雌激素水平高的人群是狼疮的高峰发病人群。绝经后女性红斑狼疮发病率明显降低，女性患者在绝经后病情也会有一定程度的改善。

那么，男性是否和狼疮绝缘呢？答案并非如此。红斑狼疮的患病人群9成为女性患者，但是男性也会患系统性红斑狼疮。著名的天王级歌星迈克尔·杰克逊也是受害者。无论男性女性，如果出现不明原因的皮疹、发热、口腔溃疡、关节炎等症状，都应及时就医。

风湿免疫科医生会根据病人的具体情况，进行相关的实验室检验和检查，按照目前国际上公认的系统性红斑狼疮分类标准进行诊断。

得了系统性红斑狼疮怎么办？

调整好心态：树立乐观的情绪，做好与疾病共存的准备。

狼疮目前尚不能根治，治疗要个体化，但经合理治疗后可以达到长期缓解。随着早期诊断方法的增多、新的药物和治疗理念的进步，该病治疗水平不断提高，其预后已明显改善。目前， 我们国家狼疮病人的生存期已从20世纪50年代50％的4年生存率提高至80％的15年生存率；10年存活率也已达90％以上。

我们可以有底气地说，只要医患通力合作，通过规范和合理的个体化治疗，大部分病人疾病可以缓解，少数病人甚至达到无药生存状态。

治疗常用的药物有：

糖皮质激素

在系统红斑狼疮治疗中发挥至关重要的作用，是控制病情的基础药物。常见的有泼尼松、甲泼尼龙。病情控制后，要在医生的指导下尽可能减少剂量至停用。有不少病人最后是可以停用激素的，即达到无激素治疗状态。

免疫抑制剂

免疫抑制剂可以降低激素的累计用量，预防疾病复发，控制疾病活动，提高临床缓解率，临床常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤、环孢素等药物。

生物制剂

这是近年来治疗红斑狼疮的最大治疗进展。目前用于治疗系统性红斑狼疮的生物制剂主要是通过靶向作用于B细胞通路来减少患者体内产生的自身抗体，可很好地完全改善和部分缓解，降低疾病活动度、复发率，从而减少激素用量。

我们该怎样进行自我保护和预防呢？

如果是患者，应保持健康的生活状态。比如，皮肤保护，尽量避免日晒，进行遮蔽；不熬夜保持充足睡眠；饮食健康合理，少盐少油；适当补钙、补充维生素D，预防骨质疏松等。注意，要预防皮损和感染，如果出现感染情况一定要到医院就诊。

系统性红斑狼疮的预防还处于临床试验阶段，有一定的困难。但是，相信在不远的将来，我们可以做到对这种疾病的预防。

目前，对公众而言，家族中有SLE或免疫性疾病病人的小伙伴们，要避免阳光暴晒，及时处理感染，保持健康生活方式，尽量早睡和适当锻炼。

出现相关症状，尽快找风湿免疫科医生就诊，以期早期诊断和早期治疗。

本文指导专家

内科、感染科、风湿免疫科主任

黄建林 主任医师

教授、主任医师、医学博士、博士研究生导师

中山大学附属第六医院内科、风湿免疫科、感染科主任，获评“中国好大夫”“岭南名医”“羊城好医生”“民众身边好医生”。

学术任职：兼任广东省医学会风湿病学分会副主任委员、广东省基层医药学会风湿病专委会主任委员、广东省医院协会风湿病专委会副主任委员、广东省老年保健协会风湿免疫专委会副主任委员、广东省精准医学会高尿酸血症与痛风分会副主任委员、广东省医师协会风湿免疫医师分会常委、广东省康复医学会风湿免疫病分会常委、广东省中西医结合学会痛风管理专委会常委等。

学术专长：擅长类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、免疫不孕与反复流产、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、痛风、干燥综合征、皮肌炎/多肌炎、系统性硬化症、白塞病、骨质疏松、骨关节炎等风湿性疾病的诊治，对疑难和重症风湿病的诊治有丰富的经验。

出诊时间：周一、周四下午，周三上午，周六上午；周二上午（名优门诊）。

感谢黄亚娟、许佳对本文的支持

责任编辑：张婷婷

初审：戴希安

审核：简文杨、乐虞莹

终审：李文敏

审定发布：李汉荣

内容来源：中山六院