5岁男孩走路姿势异常，潜藏的原因竟是......
近期
龙龙（化名）在我院神经外科进行二次手术
为什么是二次手术呢？
两次手术的历程
5年前龙龙出生后，家长就发现他腰背部的局部皮肤发青，表面有毛发生长。随着年龄的增长，这片异常区域也逐渐扩大，父母焦急地带龙龙在当地医院就诊，5月龄时诊断为脊髓脊膜膨出，并进行了手术治疗——脊膜膨出切除修补术，术后恢复顺利，龙龙继续健康快乐成长。
然而龙龙自学会走路后逐渐出现了步态异常，因为不是很明显，加上受疫情的影响，一直没有机会到专科医院就诊。5岁的龙龙最近身高增长得特别快，行走姿势的异常也越来越明显，家长带着他来到了我院门诊，腰骶椎磁共振检查后发现脊髓圆锥明显低位、终丝悬浮，诊断为先天性脊髓栓系综合征。
龙龙入住我院神经外科，经过与家长沟通后。医生进行了手术探查，术中发现局部有质韧条索将脊髓牵拉至背侧，予以松解后脊髓张力仍然很高，继续探查发现终丝增粗，予以离断取部分标本，术后病理检查提示存在终丝脂肪变性。
目前孩子已经顺利出院，后期还需进行康复训练恢复正常步态。
终丝悬浮
脊髓圆锥低位
纤维条索
终丝
病理结果
.
什么是脊髓栓系综合征？
脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）指先天和/或后天因素导致的使脊髓受牵拉、压迫、圆锥低位，造成脊髓神经血管出现缺血、缺氧，逐渐发生变性坏死或呈退行性改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便功能障碍等神经损害的症候群；部分病例在影像学上可见圆锥位置降低和/或脊髓中央管扩张。
脊髓圆锥低位
脊髓中央管扩张
TCS的发生与脊髓发育过程异常有关，在胚胎发育的早期，脊柱与脊髓的长度大致相等，脊柱生长速度快于脊髓，随着生长脊髓的位置逐渐上升，出生后3个月与成人位置相同，脊髓圆锥位于腰1~2水平。如果在生长过程中脊髓与周围组织粘连或因其他因素造成脊髓上升受限，脊髓被长时间牵拉而紧绷。纵向牵拉脊髓时脊髓尾部受到最强的拉伸，因此脊髓圆锥是最易受损的区域。而脊髓圆锥主要负责下肢感觉、运动功能及二便功能。终丝上张力的强度决定着症状出现的时间，部分儿童的终丝呈一种紧张状态，当脊柱发育达到一定程度，牵拉脊髓的力量到达一定的张力或者持续牵拉对脊髓的神经、血管造成损伤后出现症状。
.
临床表现有哪些？
TCS的临床表现是多变的，具有多种非特异性症状，包括运动或感觉功能障碍、二便功能障碍、皮肤异常和畸形。
- 新生儿和婴儿的唯一征象可能是皮肤的特征性表现，包括腰背部中线区域局部肿块、 异常的毛发、色素沉着、血管痣、血管瘤、不对称的臀间裂、皮赘、皮肤凹陷和皮毛窦等。
- 儿童中的临床表现为泌尿系统功能障碍，可表现为尿频、尿急、遗尿等，也有部分儿童表现为遗粪、排便困难等。
- 青少年期主要症状包括步态异常、感觉障碍、脊柱侧凸进展或足畸形，也可表现出背部和下肢疼痛，也可能为腰骶区、会阴、腿的非节段性疼痛等。
.
如何治疗
TCS一经确诊应早期手术治疗，无论是继发性或者复发性，都可以从手术中获益。手术的目的是松解脊髓圆锥，解除牵拉及与周围组织的粘连，缓解临床症状，防止神经功能的进一步恶化。术中在显微镜下分离并切除对脊髓和脊神经牵拉、压迫的所有异常骨性组织、脂肪组织、纤维组织等，切断终丝并游离脊髓末端。一般无需植骨和椎板固定，术后可辅以应用神经营养药物、血管扩张剂、康复训练、行为习惯调整等。
素材：神经外科 冯硕
排版：宣传科 侯晶晶| 审核：宣传科 高琦 杨馥羽
end
扫码关注
西安市儿童医院视频号
了解更多科普知识、就医资讯